Síndrome del intervalo QT largo

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Por el Dr. Michael J. Ackerman
Especialista en Enfermedades Cardiovasculares

de Mayo Clinic.

Los pacientes con SQTL pueden presentar múltiples alteraciones en la onda T: alternancia en la polaridad, apariencia bifásica, variaciones en la amplitud, muescas, entre otras.

El ssíndrome del intervalo QT largo (SQTL), es un trastorno del ritmo cardíaco que se diagnostica por los síntomas, a través de un electrocardiograma fuera de lo normal (ECG) con 12 derivaciones o a consecuencia de antecedentes familiares de la enfermedad. Una vez diagnosticado, generalmente puede tratarse bien.

En el SQTL, el músculo cardíaco necesita más tiempo de lo normal para recargarse eléctricamente después de cada contracción. Un electrocardiograma (ECG) puede detectar este problema; pero como la mayoría de las personas no se lo hace de forma habitual, es poco común que el problema se identifique mediante este examen cuando alguien no presenta síntomas ni tiene antecedentes familiares.

El SQTL congénito o heredado afecta alrededor de 1 de cada 2,000 personas. Sin embargo, esas estadísticas probablemente lo subestiman porque se puede tener el trastorno durante años sin saberlo. Además, algunas muertes inexplicables, como los ahogamientos en el agua o los accidentes automotores sin explicación, pueden ser el resultado de un paro cardíaco repentino y desencadenado por este síndrome.

Uno de los síntomas más frecuentes del SQTL es sufrir un desmayo. El trastorno desencadena un desmayo cuando el latido cardíaco se torna irregular, lo cual suele ocurrir al hacer ejercicio u otro esfuerzo físico, así como al asustarse, emocionarse o enojarse. Cuando el latido cardíaco continúa peligrosamente rápido y errático durante un período prolongado, el SQTL también puede conducir a convulsiones debido a falta de oxigenación en el cerebro. Si el latido cardíaco no recupera la normalidad, puede producirse una muerte repentina.

Actualmente, el SQTL no está incluido en las detecciones generales. En la mayoría de los casos, se diagnostica mediante un ECG hecho después de que alguien presenta algún síntoma de advertencia, el cual suele ser un desmayo sin previo aviso. Debido a que el síndrome generalmente tiene un componente genético, algunas personas son diagnosticadas cuando un familiar presenta el trastorno. En otros casos, en cambio, los parientes en primer grado de consanguinidad (padres, hermanos e hijos) se someten a los exámenes para el SQTL cuando ocurre una muerte repentina e inesperada dentro de la familia. Es preciso recomendar exámenes genéticos como parte de la evaluación del síndrome del intervalo QT largo.

Factores de Riesgo: Niños, adolescentes y adultos jóvenes que sufren desmayos sin causa aparente, situaciones cercanas al ahogamiento u otros accidentes sin razones conocidas, convulsiones sin motivo sabido o antecedentes de paro cardíaco. Familiares de primer grado de personas que padecen síndrome de QT largo diagnosticado. Personas que toman medicamentos que se sabe que producen intervalo QT largo. Personas que manifiestan niveles bajos de potasio, magnesio o calcio en sangre, como las personas que padecen anorexia nerviosa.

Muchas veces, el síndrome de QT largo heredado no se diagnostica o se diagnostica mal como un trastorno convulsivo, como epilepsia. Sin embargo, este padecimiento podría ser responsable de algunas muertes sin causa aparente en niños y adultos jóvenes.

Una vez diagnosticado, el tratamiento generalmente inicia con un betabloqueador. Se puede también recurrir a otros medicamentos que contrarrestan la irregularidad del ritmo cardíaco, conjuntamente con los betabloqueadores.

Cuando los medicamentos no bastan para controlar el intervalo QT largo, lo que se recomienda es una cirugía conocida como denervación simpática cardíaca izquierda. Durante ese procedimiento de mínima invasión, se extraen del lado izquierdo de la columna los nervios que liberan una sustancia química, conocida como noradrenalina, a los músculos del corazón. La cirugía reduce mucho el riesgo de un desmayo, una convulsión o una muerte repentina desencadenados por un intervalo QT largo.

A veces, pese a los medicamentos o a la cirugía para denervación, el paciente de todas maneras puede correr un riesgo inaceptablemente alto de muerte repentina. En esos casos, posiblemente se implante un desfibrilador en el pecho. Ese dispositivo es capaz de detener un ritmo cardíaco potencialmente mortal porque administra un choque eléctrico para que el ritmo cardíaco recupere la normalidad.

El tratamiento del síndrome de lintervalo QT largo se personaliza al paciente, después de una valoración exhaustiva de los riesgos. En la mayoría de los casos, una vez identificada la enfermedad, puede tratarse con éxito para que el paciente pueda vivir y prosperar pese al diagnóstico.

Dada la complejidad del síndrome, y la importancia de establecer un diagnóstico y un plan de tratamiento correctos, se debe remitir a las personas en quienes se sospecha el SQTL a un centro de excelencia, dedicado a las familias con esta enfermedad cardíaca hereditaria, que pese a ser potencialmente mortal, también es tratable.

Referencias bibliográficas

  1. Ackerman MJ. The long QT syndrome: ion channel diseases of the heart. Mayo Clin Proc. 1998;73:250-69.
  2. Khositseth A, Tester DJ, Will ML, Bell CM, Ackerman MJ. Identification of a common genetic substrate underlying postpartum cardiac events in congenital long QT syndrome. Heart Rhythm. 2004;1:60-4.
  3. Tester DJ, McCormack J, Ackerman MJ. Prenatal molecular genetic diagnosis of congenital long QT syndrome by strategic genotyping. Am J Cardiol. 2004;93:788-91.
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