Vitiligo, características y tratamiento

0
37

Se estima una incidencia de 1 al 4 % en la población mundial. En el 50 % de los casos aparece antes de los 20 años y entre un 16 y 35 % de los afectados presenta alteración psiquiátrica importante.

El vitiligo es un trastorno cutáneo que se caracteriza por la presencia de áreas de falta de pigmentación, de forma que los pacientes manifiestan máculas blancas en la piel. Generalmente empieza después del nacimiento y, aunque puede debutar en la infancia, la edad media de inicio es alrededor de los 20 años. En el 30 a 40 % de los casos se reporta historia familiar de esta patología, por lo que su herencia sería de forma poligénica multifactorial con expresión variable.

Se han informado tres teorías principales, no excluyentes, para explicar la destrucción de los melanocitos en el vitiligo:

• Teoría autoinmunitaria. Sostiene que determinados melanocitos son destruidos por ciertos linfocitos que han sido activados de alguna forma. Se basa en la asociación con enfermedades autoinmunes (hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto), la presencia de cambios inflamatorios en la piel, la detección de autoanticuerpos y la respuesta de algunos casos a tratamientos inmunosupresores.

• Hipótesis neurógena. Se basa en una interacción entre los melanocitos y células nerviosas que liberarían un mediador neuroquímico tóxico que provocaría la destrucción de dichos melanocitos o inhibiría la reacción tirosina-tirosinasa.

• Hipótesis de la autodestrucción. Sugiere que los melanocitos son destruidos por sustancias tóxicas que se forman como parte de la biosíntesis normal de melanina.

Aunque el mecanismo inmediato de la aparición de las máculas blancas implica la destrucción progresiva de determinados melanocitos por parte de las células T citotóxicas, también deben estar implicados otros mecanismos citobiológicos y citocinas. Debido a las diferencias en la intensidad y la evolución entre el vitiligo segmentario y el vitiligo generalizado, la patogenia de ambas formas puede ser en alguna medida diferente.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con una serie de procesos dermatológicos que en algún momento de su evolución cursan con lesiones hipopigmentadas. Las tres enfermedades que plantean un diagnóstico diferencial más complicado son la pitiriasis versicolor, el piebaldismo y la hipomelanosis idiopática guttata, aunque otros procesos deben ser tenidos en cuenta.

El diagnóstico de la enfermedad se basa fundamentalmente en una correcta anamnesis y una adecuada exploración física. Habitualmente la confirmación diagnóstica es sencilla aunque no siempre es así. La afectación más frecuente es simétrica. Un tipo menos habitual es la forma segmentaria en la que se desarrolla una despigmentación unilateral. En ocasiones se pueden afectar melanocitos del pelo, dando como resultado mechon es de pelo blanco.

• Lesiones cutáneas. Aparecen máculas progresivas, adquiridas, bien delimitadas, de color blanquecino. Una variante es el vitiligo tricrómico (tres colores: blanco, marrón claro, marrón oscuro), pero esto representa distintas etapas de la evolución del vitiligo. El vitiligo inflamatorio manifiesta un borde eritematoso elevado y puede ser pruriginoso. Los márgenes son convexos. En ocasiones existen alteraciones cutáneas asociadas como son: pelo blanco y pelo prematuramente cano, alopecia areata y nevos con halo, lesiones de fotoenvejecimiento y queratosis solares.

• Exploración general. No es infrecuente que el vitiligo se asocie a patología tiroidea: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves; también a diabetes mellitus, anemia perniciosa, enfermedad de Addison y síndrome de endocrinopatía múltiple, estas últimas raras. El examen oftalmológico puede revelar datos de coriorretinitis curada o iritis. No hay afectación de la visión. El oido es normal.

• Tratamiento. La evolución de las lesiones de vitiligo es imprevisible, pueden permanecer estables a lo largo del tiempo, progresar lentamente o progresar rápidamente. Su tratamiento supone siempre un desafío, ya que no existe un abordaje universal efectivo. Esto probablemente es debido a que el vitiligo engloba alteraciones de la pigmentación de muy distinta naturaleza. Sin embargo, hay numerosas modalidades terapéuticas que pueden beneficiar a mu-
chos pacientes.

Aunque durante los últimos años ha habido avances novedosos en el tratamiento del vitiligo el tratamiento continúa siendo bastante insatisfactorio. A las opciones terapéuticas usadas hasta ahora que incluían fotoquimioterapia con psolarenos tópicos y sistémicos, esteroidestópicos y tratamientos despigmentantes, se han añadido la fototerapia de banda estrecha con UVB, fototerapia focal o inmunomoduladores tópicos y calcipotriol en combinación con luz UV, para tratar de devolver la pigmentación melánica normal y de forma permanente a las zonas afectadas.

• Filtros solares: se utilizan para proteger la piel afectada de quemaduras solares y disminuir el bronceado en la piel sana.

• Cosméticos (maquillajes y autobronceadores): Permiten ocultar las máculas blancas para que el vitiligo no sea evidente.

• Despigmentación: consiste en el blanqueamiento de forma permanente de la piel normal, mediante una crema de monobenciléter de hidroxiquinona al 20 % para obtener una piel toda del mismo color. Podría emplearse en pacientes con vitiligo extenso en los que han fracasado otros tratamientos o bien que no pueden o no desean utilizarlos.

• Repigmentación: clásicamente la fotoquimioterapia tanto tópica como sistémica se ha considerado el tratamiento repigmentante más efectivo en el vitiligo, aunque los porcentajes de éxito en el tratamiento son muy variables. En su contra, están los efectos secundarios que pueden producir y que incluyen efectos agudos como fototoxicidad e irritación gastrointestinal (los psoralenos) y crónicos como la fotocarcinogénesis. Además hay que tener en cuenta la necesidad de protección ocular.

Los tratamientos repigmentantes que se pueden utilizar son glucocorticoides tópicos, kellinatópica, fotoquimioterapia tópica, fotoquimioterapia sistémica, UVB de banda estrecha y fotoquimioterapia focal.

Los estudios de que se dispone hasta el momento sugieren que el tratamiento con láser excimer es más eficaz para la repigmentación si se usa en combinación, tanto con tacrolimus tópico como con 8-metoxipsoraleno.

• Inmunomoduladores tópicos: los agentes inmunomoduladores tópicos como el tacrolimus y el pimecrolimus ofrecen ventajas en el tratamiento del vitiligo.

• Calcipotriol: es un análogo sintético de la vitamina D3 que al unirse a sus receptores en la piel estimula el crecimiento y diferenciación de melanocitos y querati-nocitos. Además, inhibe la activación de células T.

Durante 25 años han venido usándose distintas técnicas quirúrgicas para el tratamiento del vitiligo. Existen avances recientes en este campo para el cultivo y trasplante de melanocitos. El trasplante consiste en transferir un reservorio de melanocitos sanos a una zona de piel afectada para su proliferación y migración en las áreas despigmentadas.

La cirugía sería una opción terapéutica en pacientes con áreas de vitiligo localizadas que no han respondido al tratamiento médico. Hay que tener en cuenta que en el vitiligo generalizado existe fenómeno de Koebner en las regiones donantes, por lo que el trasplante está restringido a áreas localizadas. Está contraindicado en pacientes con historia de cicatrices hipertróficas y queloideas.

Referencias bibliográficas

  1. Lommerts JE, Uitentuis SE, Bekkenk MW, de Rie MA, Wolkerstorfer A. The role of phototherapy in the surgical treatment of vitiligo: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Mar 24.
  2. Gianfaldoni S, Tchernev G, Lotti J, Wollina U, Satolli F, Rovesti M, França K, Lotti T. Unconventional Treatments for Vitiligo: Are They (Un) Satisfactory? Open Access Maced J Med Sci. 2018 Jan 21;6(1):170-175.
  3. Nahhas AF, Mohammad TF, Hamzavi IH. Vitiligo Surgery: Shuffling Melanocytes. J Investig Dermatol Symp Proc. 2017 Oct;18(2):S34-S37.

DEJA UNA RESPUESTA

Please enter your comment!
Please enter your name here